原发性血小板增多症起病缓慢，早期可无任何症状，仅在做血细胞计数时偶然发现，常见临床表现包括血栓形成和出血，可有以下表现。疲劳、乏力、头晕。反复发作的呕血、便血、流鼻血、牙龈出血、尿血、皮肤黏膜瘀斑等。动脉或静脉血栓，表现为手指或脚趾等部位疼痛、灼烧感、红肿和发热，肢体麻木，甚至坏疽，以及一过性脑出血，偶可出现一时性黑矇。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状，个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。约80%患者出现脾大，少数患者肝大。