概述

• 什么是多囊肾?

  多囊肾是指双侧肾脏多发性的囊性病变，属于遗传性疾病，是肾囊性疾病中最常见的一种。多囊肾分为婴儿型多囊肾和成人型多囊肾。婴儿型多囊肾属于常染色体隐性遗传，主要见于婴幼儿，不多见。成人型多囊肾属于常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约为1...

病因

• 为什么会得多囊肾?

  多囊肾属于遗传性疾病，由于基因的异常导致了细胞外基质的异常、肾小管上皮细胞的异常增生和分化、囊腔内的液体分泌和积聚。基因突变导致基因表达产物多囊蛋白-1功能缺失，是肾囊肿发生和发展的主要原因。

症状

• 怎么知道得了多囊肾?

  有家族性多囊肾遗传病史。婴儿型多囊肾，出生时即表现为腹部膨隆，肝肾明显肿大，常有贫血，高血压，生长发育不良等。成人型多囊肾于30~50岁时出现腰痛，血尿，腹部肿块，高血压，肾功能不全等。

就医

• 你需要到哪个科室就诊?

  泌尿外科、外科

诊断

• 需要做哪些检查来确诊多囊肾?

  确诊多囊肾需要进行实验室检查、影像学检查。实验室检查尿常规早期尿常规无异常，中晚期尿中红细胞，白细胞升高，出现蛋白尿。尿渗透压测定最大尿渗透压测定是肾功能受损的敏感指标,与肾功能不全程度一致。血肌酐测定呈进行性升高。影像学检查超声检查清晰显...

• 医生是怎么诊断多囊肾的?

  医生根据病史、临床表现、实验室检查和影像学检查结果诊断本病。病史有家族性多囊肾遗传病史。临床表现婴儿型多囊肾出生时即表现为腹部膨隆，肝肾明显肿大，常有贫血，高血压，生长发育不良等。成人型多囊肾多于30~50岁时出现腰痛，血尿，腹部肿块，高血...

• 多囊肾需要和哪些疾病区别?

  成人型多囊肾需要与双侧肾积水，双侧肾肿瘤，双侧肾错构瘤等疾病进行鉴别。婴儿型多囊肾需要与双肾积水，多囊性肾发育异常，先天性肝纤维增殖，肾母细胞瘤等疾病进行鉴别。

治疗

• 怎么治疗多囊肾?

  婴儿型多囊肾目前没有有效的治疗方法，预后极为不良。成人型多囊肾采取对症及支持治疗，手术治疗等综合治疗。手术治疗主要采取肾囊肿去顶减压术。适用于中、早期多囊肾患者。可以降低血压，减轻疼痛，改善肾功能，提高生活质量，延迟进入肾功能衰竭终末期等。...

预后

• 治疗后的效果怎么样?

  婴儿型多囊肾目前没有有效的治疗方法，预后差。成人型多囊肾早期发现，早期诊断和治疗，可以明显提高患者的生活质量和延长生存期。

预防

• 怎么预防多囊肾?

  目前没有有效的预防方法。多囊肾患者生育与否，与减少本病发生率有一定关系。

日常

• 多囊肾有哪些危害?

  婴儿型多囊肾多数在出生后不久死亡。成人型多囊肾可并发高血压，慢性肾功能衰竭，心脑血管病变等。

其他