概述

• 什么是噬血细胞综合征?

  噬血细胞综合征是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要特征的临床征候群。发病原因尚不十分清楚，原发性噬血细胞综合征由于基因突变或基因缺陷等异常，引起免疫异常。继发性噬血细胞综合...

病因

• 为什么会得噬血细胞综合征?

  发病原因尚不十分清楚。继发性噬血细胞综合征：致病因素多，常见以下因素。感染：如病毒、细菌、真菌及原虫感染等。恶性肿瘤：如淋巴瘤、白血病、肺癌等。风湿免疫病器官移植原发性噬血细胞综合征：由于基因突变或基因缺陷等异常。

症状

• 怎么知道得了噬血细胞综合征?

  噬血细胞综合征的常见症状如下：明显高热。淋巴结肿大。肝功能急剧恶化：转氨酶升高。中枢神经系统功能障碍：脑膜刺激症状，如呕吐、头痛、颈项强直等。

就医

• 你需要到哪个科室就诊?

  血液科

诊断

• 需要做哪些检查来确诊噬血细胞综合征?

  确诊噬血细胞综合征，除体格检查外，需要进行血常规、肝功、骨髓穿刺及骨髓活检、脾脏或淋巴结活检等。体格检查可了解身体基本情况，是否存在高热及肝、脾、淋巴结肿大等。血常规血细胞减少，血红蛋白<90 g／L(新生儿：血红蛋白<100 g／L) ,...

• 医生是怎么诊断噬血细胞综合征的?

  根据发热、脾大、血细胞减少、高三酰甘油血症和(或)低蛋白血症、骨髓、脾脏或淋巴结中发现吞噬血细胞作用，并能排除引起HPS临床现象的疾病，可确立诊断。满足以下主要诊断标准或次要诊断标准任何一项，即可诊断为噬血细胞综合征。主要诊断标准分子生物学...

• 噬血细胞综合征需要和哪些疾病区别?

  一些恶性疾病(白血病、淋巴瘤及其他实体瘤)、感染 (病毒、细菌和寄生虫)和风湿性疾病等在多数情况下也会出现噬血细胞综合征的临床现象。此外，有些疾病在其临床病程中偶可发展成为噬血细胞综合征，如X一连锁淋巴细胞增殖综合征 (XLP)，切一东综合...

治疗

• 怎么治疗噬血细胞综合征?

  本病治疗的主要目标是消除高细胞因子血症，同时对异常活化的组织细胞、淋巴细胞的治疗。对症治疗发热的病人可酌情使用退热药物。对于肝功受损的病人，可使用保肝药物。免疫治疗可减轻吞噬细胞的噬血作用。造血干细胞移植治疗是目前唯一能够治愈噬血细胞综合征...

预后

• 治疗后的效果怎么样?

  经治疗可延缓病程，避免和减少并发症的发生。嗜血细胞综合征虽然本质上是淋巴细胞的一种反应性综合症，但预后不佳，过度炎症反应可引起多器官功能衰竭，持续的中性粒细胞减少则易继发细菌、真菌感染，脑功能障碍是另一常见死因。因此诊断后必须立即开始挽救生...

预防

• 怎么预防噬血细胞综合征?

  噬血细胞综合征病因尚不明确，目前没有良好的预防措施。

日常

• 噬血细胞综合征有哪些危害?

  本病发病复杂、诊断困难、进展快，若不能及时诊治，死亡率高。

其他